小児先天性疾患 

骨形成不全症osteogenesis imperfecta.Ⅰ型コラーゲン異常.骨折、青色強膜、難聴(耳小骨骨化)

 

軟骨無形成症 achondoro plasia 致死性骨異形成症、軟骨低形成症と共にFGFR3異常症.  四肢短縮型低身長。O脚、脊柱管狭窄症、腰椎前弯、胸椎後弯

下肢延長術 骨癒合しにくい下腿を若年(小学校高学年)に、大腿を中学生時に延長. 10cm目標. 延長量は軟部の硬さ次第.

 

脊椎骨端異形成症 扁平椎。体幹短縮型低身長。骨端部(股関節)変形。内反股。

 

多発性骨端異形成症  骨端核の出現遅延。両側Perthes様変形。OsOdontoideum

 

先天性多発関節拘縮症  多くの原因あり。垂直距骨、先天性内反足。

 

Ollier 片側に多発内軟骨腫.海綿状血管腫合併でMaffucci.変形、悪性化。

 

Albright症候群 線維性骨異形成症、皮膚色素沈着、性的早熟

 

大理石病 骨折傾向、造血障害、脳神経症状。サンドイッチ脊椎。

 

垂直距骨  多発性関節拘縮症 背髄髄膜瘤(二分背椎?)

 

二分脊椎  浅在性、顕在性(開放性)(背髄髄膜瘤ともいう)水頭症.下肢弛緩性麻痺、足部変形

 

Klippel-Feil症候群 常優。 短頚、毛髪低位、癒合椎 2型 単椎C2/3のみ癒合が多い 

 

Duchenne型筋ジストロフィー 伴劣、<5歳で発症、waddling(アヒル)歩行、登攀起立

 

ダウン症 OsOdontoideum6% 環軸椎亜脱臼10-30% 

 

肩甲骨高位症(Sprengel変形)   男児、左側に多い。側弯,  KlippelFeil合併も。下記肩甲脊椎骨合併も。高位というよりは、肩甲骨の外転制限により、肩関節の可動域制限をきたす。可動域制限があれば手術適応。手術は肩甲骨引き下げ術。肩甲骨周囲の筋を切離し、肩甲脊椎骨を切除。肩甲骨前面の繊維性組織を剥離。肩甲骨を引き下げ、切離した筋を逢着。ストッキネット固定。

 

肩甲脊椎骨(omovertebral bone) 索状物あり。外転制限、変形高度で手術必要

 

先天性下腿偽関節  NF170%に合併 手術(髄内釘、創外固定) 癒合困難

 

Apert症候群   尖頭合指症 常優 

 

絞扼輪症候群  先端合指症、切断 リンパ浮腫。内反足、口唇裂合併多い。

 

Poland症候群 短合指症+大胸筋欠損  

 

先天性握り母指症 他動伸展は可能 先天性伸筋腱欠損症 治療:他動運動、装具、皮膚解離

 

母指多指症 男児 右側に多い 1歳前後に手術。橈側母指低形成 低形成側切除と腱移行

 

小趾列多合趾症 第6趾。整容のため、手術適応。皮膚移植必要のことも。術後ギプス安静。手術時期は安静が保てて、全身麻酔が可能な1歳前後。

 

骨幹端異形成症 先天性多発性関節拘縮症に合併。

 

O脚の鑑別疾患

生理的O… 3歳くらいに治る。治らなければ、装具

くる病…長管骨骨幹端のcuppingfrayingflaring 血中Ca

Blount…脛骨内後側の嘴状変形。Tibia metaphyseal-diaphyseal angle>13

低身長

四肢短縮型… 軟骨無形成症  骨幹端異形性症 クレチン症(原発性甲状腺機能低下症)

体幹短縮型… 脊椎・骨端異形性症 ムコ多糖症(Morquio症候群)、ムコ脂質症

均衡型… 多発性骨端異形性症、大理石病、

Ⅱ型コーラーゲン異常先天性脊椎骨端異形成症、脊椎骨端異形成症KniestSticker骨異形成症

 

先天性腓骨列形成不全

脚長差、外反変形、腓骨形成不全、第4,5趾欠損。 

治療は、乳児期に足関節形成術、脛皮骨癒合術。成長期の間に脚延長術、矯正骨切り術。

多数回の手術が必要で、機能予後によっては早期の切断も。

 

 

 

自己紹介

飛田 哲朗 Tetsuro Hida

名古屋で脊椎外科医の仕事の傍ら、サルコペニアの研究をしています。

2017年-2018年 アメリカのサンディエゴに、家族連れで臨床留学しました。 

 

好きなテレビ:

未来世紀ジパング

 

池上彰さんが出る回とか、最高ですね。テレ東経済番組の面白さは安定してます。

 

好きな映画:

アメリカのSF映画。遺伝子エリートと雑草魂の葛藤がたまりません。同じアンドリュー・ニコル監督の「In Time(タイム)」もいいですね。

 

息子の難病の治療法開発を試みる銀行家の父の、実話を元にした物語。熱意と戦略がそろえば誰でも治療法開発に携われる可能性があるんですね。

Follow-up of 89 asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy treated with Lorenzo's oil

論文のラストオーサーが父親。

 

 

NYのイタリアンレストランのある一夜が舞台。料理漫画の傑作「バンビ〜ノ!」全巻がこの1本に詰め込まれたような中身の濃さ、事件だらけです。イタリア料理好きにはたまらない数々の料理、ガーリックオイルが恋しくなります。

 

好きな飲み物:


最近はアメリカのマイクロブリュワリーと呼ばれる小規模ビール工房の地ビールにはまっています。

 

サンディエゴにあるBallast Point という醸造所のSculpin (Indian Pale Ale)というとても味が濃くてフルーティな種類のビールがお気に入りです。

 

 

 

リンク

朝日新聞、 「筋肉少なく肥満、高齢者の1割 名大、北海道の323人分析」(平成26年6月3日夕刊)

八雲町での疫学調査を取り上げていただきました。

名古屋テレビ UP! 注目ニュース「サルコペニア肥満」

2013年8月2日に放送された内容です。僕の研究を取り上げていただきました。とてもわかりやすくまとまっています。

 

リハビリテーション栄養・サルコペニア(筋減弱症)

サルコペニアのエビデンスが集積しています。勉強になります。

 

整形外科 論文ナナメ読み (JBJSなどなど)

JBJSの要約がまめに更新されています。抄読会のネタ探しにぴったりです。

整形外科医のための英語ペラペラ道場

英語論文を書く際の道しるべです。

整形外科医のブログ

整形外科臨床にとどまらず経済学にも詳しい記事が参考になります。