小児先天性疾患 

骨形成不全症osteogenesis imperfecta.Ⅰ型コラーゲン異常.骨折、青色強膜、難聴(耳小骨骨化)

 

軟骨無形成症 achondoro plasia 致死性骨異形成症、軟骨低形成症と共にFGFR3異常症.  四肢短縮型低身長。O脚、脊柱管狭窄症、腰椎前弯、胸椎後弯

下肢延長術 骨癒合しにくい下腿を若年(小学校高学年)に、大腿を中学生時に延長. 10cm目標. 延長量は軟部の硬さ次第.

 

脊椎骨端異形成症 扁平椎。体幹短縮型低身長。骨端部(股関節)変形。内反股。

 

多発性骨端異形成症  骨端核の出現遅延。両側Perthes様変形。OsOdontoideum

 

先天性多発関節拘縮症  多くの原因あり。垂直距骨、先天性内反足。

 

Ollier 片側に多発内軟骨腫.海綿状血管腫合併でMaffucci.変形、悪性化。

 

Albright症候群 線維性骨異形成症、皮膚色素沈着、性的早熟

 

大理石病 骨折傾向、造血障害、脳神経症状。サンドイッチ脊椎。

 

垂直距骨  多発性関節拘縮症 背髄髄膜瘤(二分背椎?)

 

二分脊椎  浅在性、顕在性(開放性)(背髄髄膜瘤ともいう)水頭症.下肢弛緩性麻痺、足部変形

 

Klippel-Feil症候群 常優。 短頚、毛髪低位、癒合椎 2型 単椎C2/3のみ癒合が多い 

 

Duchenne型筋ジストロフィー 伴劣、<5歳で発症、waddling(アヒル)歩行、登攀起立

 

ダウン症 OsOdontoideum6% 環軸椎亜脱臼10-30% 

 

肩甲骨高位症(Sprengel変形)   男児、左側に多い。側弯,  KlippelFeil合併も。下記肩甲脊椎骨合併も。高位というよりは、肩甲骨の外転制限により、肩関節の可動域制限をきたす。可動域制限があれば手術適応。手術は肩甲骨引き下げ術。肩甲骨周囲の筋を切離し、肩甲脊椎骨を切除。肩甲骨前面の繊維性組織を剥離。肩甲骨を引き下げ、切離した筋を逢着。ストッキネット固定。

 

肩甲脊椎骨(omovertebral bone) 索状物あり。外転制限、変形高度で手術必要

 

先天性下腿偽関節  NF170%に合併 手術(髄内釘、創外固定) 癒合困難

 

Apert症候群   尖頭合指症 常優 

 

絞扼輪症候群  先端合指症、切断 リンパ浮腫。内反足、口唇裂合併多い。

 

Poland症候群 短合指症+大胸筋欠損  

 

先天性握り母指症 他動伸展は可能 先天性伸筋腱欠損症 治療:他動運動、装具、皮膚解離

 

母指多指症 男児 右側に多い 1歳前後に手術。橈側母指低形成 低形成側切除と腱移行

 

小趾列多合趾症 第6趾。整容のため、手術適応。皮膚移植必要のことも。術後ギプス安静。手術時期は安静が保てて、全身麻酔が可能な1歳前後。

 

骨幹端異形成症 先天性多発性関節拘縮症に合併。

 

O脚の鑑別疾患

生理的O… 3歳くらいに治る。治らなければ、装具

くる病…長管骨骨幹端のcuppingfrayingflaring 血中Ca

Blount…脛骨内後側の嘴状変形。Tibia metaphyseal-diaphyseal angle>13

低身長

四肢短縮型… 軟骨無形成症  骨幹端異形性症 クレチン症(原発性甲状腺機能低下症)

体幹短縮型… 脊椎・骨端異形性症 ムコ多糖症(Morquio症候群)、ムコ脂質症

均衡型… 多発性骨端異形性症、大理石病、

Ⅱ型コーラーゲン異常先天性脊椎骨端異形成症、脊椎骨端異形成症KniestSticker骨異形成症

 

先天性腓骨列形成不全

脚長差、外反変形、腓骨形成不全、第4,5趾欠損。 

治療は、乳児期に足関節形成術、脛皮骨癒合術。成長期の間に脚延長術、矯正骨切り術。

多数回の手術が必要で、機能予後によっては早期の切断も。

 

 

 

自己紹介

飛田 哲朗 Tetsuro Hida

現在米国に留学中。

脊椎外科医の仕事の傍ら、サルコペニアの研究をしています。

 

 

好きなテレビ:

未来世紀ジパング

 

池上彰さんが出る回とか、最高ですね。テレ東経済番組の面白さは安定してます。

 

好きな映画:

アメリカのSF映画。遺伝子エリートと雑草魂の葛藤がたまりません。同じアンドリュー・ニコル監督の「In Time(タイム)」もいいですね。

 

息子の難病の治療法を開発してしまう銀行家の父の、実話を元にした物語。熱意と戦略がそろえば誰でも病気を治せる可能性があるんですね。

Follow-up of 89 asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy treated with Lorenzo's oil

論文のラストオーサーが父親。

 

好きな飲み物:


最近は第3のビールの美味しさにおどろいています。

 

 

 

リンク

朝日新聞、 「筋肉少なく肥満、高齢者の1割 名大、北海道の323人分析」(平成26年6月3日夕刊)

八雲町での疫学調査を取り上げていただきました。

名古屋テレビ UP! 注目ニュース「サルコペニア肥満」

2013年8月2日に放送された内容です。僕の研究を取り上げていただきました。とてもわかりやすくまとまっています。

 

リハビリテーション栄養・サルコペニア(筋減弱症)

サルコペニアのエビデンスが集積しています。勉強になります。

 

整形外科 論文ナナメ読み (JBJSなどなど)

JBJSの要約がまめに更新されています。抄読会のネタ探しにぴったりです。

整形外科医のための英語ペラペラ道場

英語論文を書く際の道しるべです。