頚椎椎間板ヘルニアと間違えやすい、神経痛性筋萎縮症

「急性の片側上肢の激痛としびれがありその後下垂手などの運動麻痺が出現した」

このような病歴を聞くと、脊椎外科医はまず頚椎神経根症(頚椎椎間板ヘルニア)を疑います。頚椎MRIをオーダーし、NSAIDなどの治療を開始すると思います。 

しかし、頚椎MRIで何も所見が無い場合はどうしましょう??


今回は、頚椎椎間板ヘルニアによく似た症状を呈する末梢神経疾患、神経痛性筋萎縮症(Neuralgic Amyotrophy)という病気を紹介します。


病態

典型例では、急性の重度の上肢痛に始まり直後から上肢の多発する運動麻痺を伴う末梢神経の疾患です。Parsonage Turner syndrome や、特発性腕神経叢炎とも呼ばれます。自己免疫が病態に関わるとされ、ウイルス感染(肝炎など)に続発して発症することも報告されています。病態が周知されていないせいもあり、実際の診療現場では本疾患に気が付かないこともあります。

多くは典型例ですがしびれのないもの、腰神経叢症状中心のものなど、様々なフェノタイプがあり、診断を難しくする一因でもあります。


診断のポイント、神経痛性筋萎縮症の典型症状 

・  痛み止めの効かない重度の肩もしくは上腕の痛み。

・ 夜間に悪化、安静時痛有り。

・ 多発性の末梢神経症状。片側が多い。両側症状があっても、対称性ではない。


検査

診断のために、神経伝導速度検査、筋電図検査、腕神経叢MRIなどの検査を行います。電気生理学的検査で脱神経所見が認められることがありますが、正常の場合もあるとのことです。腕神経叢MRIでは、神経炎所見を認める場合があります。


身体所見のポイント

・ 肩と上半身の筋萎縮をチェック

・ 肩の動きの異常をチェック

・ 上肢の筋量の左右差をチェック


神経痛性筋萎縮症(Neuralgic Amyotrophy)診断基準 

下記のような診断基準が提唱されていますが、基準は明確ではなく結局は他の疾患(頚椎疾患、脊髄炎、motor neuron disease)の除外をした上で、専門医の判断で診断します。

1. 急性、亜急性発症

2. NRS10点中、7点以上の初期の疼痛

3. 近位腕神経叢、翼状肩甲をともなう多原性の神経症状

4. 再発しない(Monophasic course)、緩徐に回復

5. 外傷、悪性腫瘍、糖尿病、放射線治療は除外



治療

治療には、ステロイドや免疫グロブリン大量療法が試みられています。早期診断が難しいことも有り、発症初期からの治療が行えない場合が多いです。

神経症状の予後は必ずしも良くなく、治療法は確立していません。


予後

回復には1-2年かかり長期間症状が残ることもあり、就労やQOLに大きく影響します。



参考文献: 福島和広、神経痛性筋萎縮症(neuralgic amyotrophy)の臨床像、臨床神経学 2014

Nens van Alfen, et al. Incidence of Neuralgic Amyotrophy (Parsonage Turner Syndrome) in a Primary Care Setting - A Prospective Cohort Study. PLOS one. 2015


関連ページ

神経痛性筋萎縮症(Neuralgic Amyotrophy)の発生率は年間1000人に1人


自己紹介

飛田 哲朗 Tetsuro Hida

現在米国に留学中。

脊椎外科医の仕事の傍ら、サルコペニアの研究をしています。

 

 

好きなテレビ:

未来世紀ジパング

 

池上彰さんが出る回とか、最高ですね。テレ東経済番組の面白さは安定してます。

 

好きな映画:

アメリカのSF映画。遺伝子エリートと雑草魂の葛藤がたまりません。同じアンドリュー・ニコル監督の「In Time(タイム)」もいいですね。

 

息子の難病の治療法開発を試みる銀行家の父の、実話を元にした物語。熱意と戦略がそろえば誰でも治療法開発に携われる可能性があるんですね。

Follow-up of 89 asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy treated with Lorenzo's oil

論文のラストオーサーが父親。

 

 

NYのイタリアンレストランのある一夜が舞台。料理漫画の傑作「バンビ〜ノ!」全巻がこの1本に詰め込まれたような中身の濃さ、事件だらけです。イタリア料理好きにはたまらない数々の料理、ガーリックオイルが恋しくなります。

 

好きな飲み物:


最近はアメリカのマイクロブリュワリーと呼ばれる小規模ビール工房の地ビールにはまっています。Ballast Point という醸造所のSculpin (Indian Pale Ale)というとても味が濃くてフルーティな種類のビールがお気に入りです。

 

 

 

リンク

朝日新聞、 「筋肉少なく肥満、高齢者の1割 名大、北海道の323人分析」(平成26年6月3日夕刊)

八雲町での疫学調査を取り上げていただきました。

名古屋テレビ UP! 注目ニュース「サルコペニア肥満」

2013年8月2日に放送された内容です。僕の研究を取り上げていただきました。とてもわかりやすくまとまっています。

 

リハビリテーション栄養・サルコペニア(筋減弱症)

サルコペニアのエビデンスが集積しています。勉強になります。

 

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